营养不良的症状是什么

思思

日常生活中,人们最关心的就是饮食、健康和经济。随着经济的快速增长,饮食的多样化给人们的生活带来了很多变化。因此越来越多的人开始关注健康问题。每个时代都有每个时代的流行病。那么肌营养不良症该如何治疗呢?什么是肌营养不良症?肌营养不良症有哪些症状?肌营养不良症的病因是什么?事实上,肌营养不良症的病因是血管性的。神经原性、肌纤维再生障碍、肌细胞膜功能障碍等理论,到底是怎么回事,需要这篇文章来一一告诉你。

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病因

肌营养不良症的原因包括血管起源、神经发生、肌纤维再生障碍和肌细胞膜功能障碍。这种疾病的病因是基因异常,不同类型的疾病可能以不同的方式进行,但遗传因素最终导致肌肉退化的机制却一直未被了解。

临床表现

1、假肥大

这是一种与性别相关的隐性遗传,男性受影响,女性携带。发生于幼儿期,特点是行走迟缓、行走缓慢、容易跌倒、跌倒后爬起来困难。大多伴有小腿肌肉肥大,肥大初期肌肉力量比较强。臀中肌受累导致骨盆左右晃动;跟腱挛缩使脚后跟无法接触地面;腰大肌受累会导致腹部突出、头部向后倾斜以及鸭形步态。从蹲姿开始,只能靠双手支撑身体,逐渐伸直大腿,逐渐挺直身体。骨盆带肌肉受累后,肩带肌肉逐渐萎缩无力,双臂无法高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上肌、冈下肌萎缩,导致肩胛骨游离,肩胛骨呈翼状上扬,称为翼肩。病程逐渐发展,部分儿童因自身生长发育的影响,病程相对稳定或好转。大多数儿童到10岁时就失去行走能力,依赖轮椅或坐着或躺着,并出现脊柱和四肢畸形。后期,四肢收缩,完全无法活动。他们往往在20岁之前就因肺部感染和褥疮等并发症而死亡。智商都有不同程度的下降。一半以上可伴有心脏损害和心电图异常。心肌肥厚发生较早,除心悸外常无症状。

2.肩肱型

它以常染色体显性方式遗传,影响男性和女性,但严重程度不同。轻度病例可能没有任何症状,可能是偶然或在医生的家谱分析过程中发现的。这种疾病在儿童期或青春期隐秘地发生,直到发病几年后才被发现。面部肌肉很早就受到影响,症状包括睡眠时闭眼松动、吹气无力、强迫微笑等。颈肌、肩胛带肌、肱肌逐渐出现萎缩、无力。肩带、肱骨肌肉萎缩,两侧肩峰明显突出。整个肩胛骨就像一个“衣架”。前臂肌肉正常。疾病进展缓慢,随后躯干和骨盆带肌肉受累。四肢远端肌肉很少萎缩。偶尔伴有腓肠肌肥大。大多数情况下不会影响寿命。

3.肢带型

它比较复杂,不是单一的疾病,有的是以常染色体隐性方式遗传的。两性都可能患上这种疾病。大多数症状发生在青少年身上,有些则发生在以后。第一个症状是骨盆带肌肉无力和萎缩。病情进展缓慢,逐渐累及肩带,出现上臂困难、翼肩等典型症状。晚期患者还可能出现肌肉挛缩和无法活动的情况。无智力障碍。该疾病的严重程度和进展速度差异很大,并且不影响寿命。

4.眼肌类型

稀有的。有些患者具有常染色体显性遗传,发病年龄各异。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。一些患者出现头部、面部、喉咙、颈部或其他四肢的肌肉无力和萎缩。少数患者可伴有脊髓、小脑和视网膜损害、智力低下和脑脊液蛋白异常增多。

5.分体式

根据发病年龄,还可分为儿童期至中年晚期的几个亚型,具有常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌萎缩,逐渐向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。

 检查

1. 血清酶测定

(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK升高是诊断本病重要而敏感的指标。它可能在出生后或出现临床症状之前增加。当病程延长时,活力逐渐下降。还可用于检查基因携带者,阳性率达60%~80%。

(2)血清肌红蛋白(MB)在疾病早期和基因携带者中也显着升高。

(3)血清丙酮酸酶(PK)敏感。 20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50。上述三种血清酶中,CRK、PK的阳性率高于Mb。三项综合检出率约为70%。

(4)其他酶,如醛缩酶(ADL)、乳酸脱氢酶(LDH)、天门冬氨酸转氨酶(GOT)、丙氨酸转氨酶(GPT)等也可升高,但它们不是肌病特有的改变,也不是肌病特有的改变。它们针对肌病。敏感的。

2.尿液检查

尿肌酸排泄增加,肌酐减少。

3.肌电图

肌源性损伤的肌电图表现可见于所有类型的肌营养不良症。包括运动单位平均时限缩短、运动单位电位平均幅度减小、多相电位增加、重收缩时出现干扰相、运动单位幅度缩小、此外,还可以看到颤动电位和正相电位。 ETC。

4. 肌肉活检

可见,上述这些病理变化,在条件允许的情况下是可以使用的。 X-CT或MRI技术可用于检测肌肉退变的程度和范围,为临床提供肌肉活检的首选部位。

诊断

根据病因、临床表现和实验室检查即可做出诊断。

鉴别诊断

1.青少年近端脊髓性肌萎缩症

这种疾病也称为(Kugelberg-welander,进行性肌萎缩症),是一种常染色体显性遗传病。始于青少年,主要表现为四肢近端肌肉萎缩,对称分布,与肌病相似,但有肌束颤动,肌电图显示神经源性损伤,肌肉病理显示群性萎缩,与去神经支配一致。

2.慢性多发性肌炎

无遗传史,病情进展缓慢,症状常有波动,肌无力程度较肌肉萎缩更为明显。常有疼痛和压痛,血沉增快。血清肌酶正常或轻度升高,肌肉病理与肌炎改变一致,皮质类固醇治疗更有效。

3.重症肌无力

重症肌无力运动后加重,休息后减轻,无肌肉萎缩或假性肥大。使用抗胆碱酯酶药物治疗是有效的。肌电图和肌肉活检可以帮助识别。

4.强直性肌营养不良

这种疾病很罕见,并且以常染色体显性方式遗传。它可以发生在任何年龄。通常首先影响手脚远端的小肌肉,无假性肥大。早期常表现为四肢远端无力,偶见面肌、眼肌或咽喉肌无力。进展缓慢,逐渐出现肌强直和肌肉萎缩。肌肉萎缩主要发生在四肢远端,可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌。因此,患者的脸部被拉长,呈斧头脸、鹅颈脸。有些患者还可能出现言语不清和吞咽困难的症状。大多数患者有白内障、脱发、性功能障碍、不孕、智力低下等症状。晚期可出现瘫痪和心肌损害,血清酶正常或轻度升高。肌电图和肌肉病理学有助于识别。

并发症

后期,四肢收缩,根本无法活动。常伴有肺部感染和压疮,人在20岁之前死亡。智商常有不同程度的下降。一半以上可伴有心脏损害和心电图异常。心肌肥厚发生较早,除心悸外一般无症状。

治疗

目前,虽然许多学者对肌营养不良症的病因和发病机制进行了探索,但仍不清楚。由于该病病程缓慢且某些类型持续正常寿命,这对该病的治疗和疗效评估产生负面影响。这带来了很大的困难。尽管临床应用的药物有数百种,但仍没有一种具有一定疗效的药物。结果,疾病仍在发展,导致患者终生患病。

1.三磷酸腺苷(ATP)

可以暂时缓解症状。肌注后尿酸排泄增多,代谢活跃,停药后症状迅速出现。

2、UPT(UPT)

通过葡萄糖代谢改善症状。停药后瘫痪发展得更快。

3.维生素E

通过改善细胞膜功能来提高受影响骨骼肌的强度。

4.地塞米松、葡萄糖、胰岛素、心促胰岛素等。

5、中医治疗

(1)脾胃虚弱者应以益气健脾、调和脾胃为主。加四君子汤调味。药用:党参、白术、茯苓、甘草。脾虚痰湿过多者,加白术、半夏、陈皮等;气虚明显者,可用党参改为人参,加黄芪。

(2)气血两虚,应以气血双补、益气养血为主。用八珍汤加减。药用: 党参、白术、茯苓、当归、白芍、熟地、牛膝、甘草。对于气血亏虚明显者,可补充一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿茸胶等血肉之品;气血亏虚明显者,加黄芪。

(3)肝肾不足,应以滋补肝肾、强筋骨为主。用胡潜丸加减。药用: 龟板、牛膝、当归、枸杞、党参、熟地、白芍、知母、陈皮。阴虚热者,加黄柏、地骨皮、鳖甲等;肝内风动、肌肉抽动者,加天麻、钩藤、决明子等。瘀滞者加小米鸡血藤、丹参、赤芍等。

(4)湿热侵袭,以清湿热、健脾、调和中枢为主。用三妙丸调味。药用:黄柏、白术、牛膝、薏苡仁、扁豆、茯苓、陈皮、白术。脾虚者加党参、黄精;湿盛者加藿香、培兰、竹叶等。

6.物理治疗

临床实践表明,适当的体育锻炼和各关节的充分活动虽然不能治愈疾病,但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此,鼓励患者尽可能多地参加活动对于治疗这种疾病具有重要作用。

7.针灸

患有本病的患者应慎用针灸治疗,尤其是体针治疗。需要针灸治疗时,必须注意针刺刺激的强度。本病患者不宜使用强烈刺激。

(1)体针可选择脾俞、肾俞、中脘、足三里、腰阳关、隔俞、曲池、合谷、寰跳、肩井、风池、阳陵泉、大椎、承山、公孙等穴位,每次610个。不宜选取过多的穴位。将针留置20 分钟。隔日针灸一次。

(2)耳针:选肝、脾、肾、内分泌、皮层下等穴。可以是针灸;可以用埋针或埋豆来刺激。

(3)头针:取运动区前1/5和中间2/5进行头针及相应治疗。

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